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孙立恩老老实实点了点头,反正老帕与其说是他的下属,倒不如说是徐有容为他请来的监督老师。经验老道,有丰富的教学经验,而且最重要的是——有话直说的性格。换成其他医生,可能会因为小组领导关系,又或者还不熟悉所谓的“工作氛围”而顾虑重重。
虽然被明确指出错误总有些不太爽,但孙立恩也很清楚,这些都是买不到的宝贵经验。对于宁可放弃在美国的生活,也要来国内开展研究治病救人的帕斯卡尔,孙立恩生不出一丝怨怼之心,反而打心眼里佩服这个姜红色头发的半秃老头。
“那么,知道了他的凝血状况异常,我们就可以知道,他的身体出了一些严重的问题。”孙立恩重新整理了一下心情,开始了自己的诊断。“首先,可以肯定的是,血栓已经累及到了他的大脑和小肠。并且他的下肢深静脉也产生了血栓,虽然我们已经通过介入治疗取出了大块的血栓,但是不解决凝血问题,他就仍然会继续面临栓塞的危险。”
“同时累及两个器官,但是还没有影响到最脆弱的肺部和心脏。”帕斯卡尔博士点了点头,“应该说他还是很幸运的。”
“那么接下来的问题是,凝血功能到底差到了什么地步,以及为什么会出现凝血障碍。”孙立恩皱着眉头考虑了片刻,忽然拿起了电话,“袁医生,给夏洪远开个尿常规,查一下他的肾脏情况。”
“已经查完了。”电话那头的袁平安声音听起来很严肃,“情况不太好,他是个管型尿。”
管型,是由蛋白质,细胞,细胞碎片等在肾小管、集合管中凝结而成的圆柱形蛋白聚体。管型是尿沉渣中有重要意义的成分,它的出现意味着患者出现了肾实质性损害,意味着患者的肾小球或者肾小管存在损害。
“什么时候取的样?”孙立恩马上从座位上站了起来,朝着抢救室快步走去。肾实质损伤之前并没有在患者的状态栏里出现过。这是一个新出现的症状。
“老帕进抢救室的时候,我取的样。”袁平安答道,“大概不到五分钟?”
孙立恩绕过忙碌的抢救室医护人员,快步冲到了夏洪远身旁。
“夏洪远,男,26岁,左胫前血疱(74.26.28),小肠缺血性坏死(53.58.41),缺血性急性肾损伤(00.14.36)。”夏洪远的状态栏大幅变化,而最引人注意的,是新出现的肾损伤提示,以及产生变化的两组数字。
孙立恩愣了一会后,然后他看到了急匆匆跑回抢救室的袁平安。
“不是坐标……”孙立恩眼睛虽然看到了袁平安,但他的注意力,却在自己刚刚发现的变化上。“那些数字不是坐标,是时间!”
袁平安看着双目无神的孙立恩,有些担心的拍了拍他的胳膊,“孙医生,你……”他正想问问看孙立恩是不是不舒服,这个动作却忽然让孙立恩回过了神来。
“跟我来!”孙立恩像是突然换上了满电电池的电动玩偶一样,精神充沛,动作利索的带着袁平安冲入了小会议室。他甚至没来得及和帕斯卡尔博士多说什么,而是冲到了小会议室的白板前面,开始记录那些症状。
首先出现的,是左髂总静脉血栓,然后是腘静脉血栓,很快,血疱出现了,随后发生了小肠缺血性坏死。直到脑卒中的发生,以及现在的急性肾损伤。一个时间表出现在了白板上。
“他的左髂总静脉首先出现了血栓,这个血栓导致整个左侧下肢回血速度变慢,并且产生了腘静脉血栓。”孙立恩向在场的医生们说起了自己的发现,“我们已经知道,血疱出现在至少三天以前。也就是说,下肢静脉的血栓一定是出现在三天之前的——下肢静脉回流障碍,是导致血疱出现的原因。”
孙立恩的解释很有说服力,帕斯卡尔博士和袁平安都点了点头。
“而且就算没有CT扫描,我也可以肯定,患者小肠缺血性坏死的长度不算太大。毕竟出现腹部症状后超过两天,他仍然可以坚持去工作。”孙立恩继续道,“从这一点也可以反向证明,小肠缺血性坏死的原因并不在于小肠动脉供血不足,或者小肠静脉连接肝门静脉的通道出现堵塞,一定是毛细血管堵塞。”
“直到患者出现了脑卒中症状为止。这个我们已经通过介入手术解决了。”孙立恩在白板上大大的画了两个圈,圈住了小肠缺血性坏死,以及脑卒中两个症状。然后用笔在两处深静脉血栓后画了三角形。
“不知道各位有没有注意到,患者在入院前出现的异常凝血同时包括了大血管和小血管?”孙立恩说出了自己的发现。“而就在刚才,我们证实患者出现了管型尿,也就是说,哪怕通过手术取出两处深静脉血栓,同时还接受了抗凝治疗后,患者的肾脏仍然受到了急性损伤。”
袁平安眼睛一亮,“你是想说,肾脏损伤也是缺血性的?”
“如果是的话。”孙立恩没有正面回答问题,而是顺着袁平安的假设继续道,“那就是两天内发生的第三起小血管异常凝血,而且累及到了第三个器官。”
帕斯卡尔博士站了起来,面色严峻,“这是CAPS,Catastrophicantiphospholipid-antibodysyndrome.(灾难性抗磷脂综合征)”
第299章通知书
灾难性抗磷脂综合征名字中带着的“灾难性”三个字,已经再清楚不过的表明了这一疾病的威力——灾难性。和普通的抗磷脂综合征相比,灾难性抗磷脂综合征的发病特征并不太相同。一般的抗磷脂综合征主要以大血管血栓为主,疾病进展较慢,而且一般并不会累及多个器官。
但灾难性抗磷脂综合征就完全不同了,它是临床死亡率高达50%以上的严重疾病。发病一周内累及超过三个器官,同时含有动脉静脉血栓,并且以微血管血栓为主要表现。患者最后大多死于肺栓塞或者异常凝血而导致的DIC症状。
最可怕的是,灾难性抗磷脂综合征,目前还没有理想的治疗方案。
“如果是CAPS,那就糟糕了。”袁平安面沉似铁,他对孙立恩道,“患者刚刚接受了溶栓抗凝治疗,可是他的小肠缺血性坏死还没有得到完全扭转。如果坏死区域继续扩大,那就得冒着术中大出血的风险进行切除手术。”
“这个风险比起小肠坏死的危险,完全可以接受。”帕斯卡尔博士倒不怎么担心这一点,“先做个APL抗体检查吧。确诊CAPS,然后马上开始激素冲击和免疫抑制治疗,并且再辅以血浆置换。这样就可以在最短时间内控制抗体聚集,并且在去肝素化的情况下降低异常凝血的风险。只要血浆替换足够及时,他应该可以安全的接受手术治疗。”
帕斯卡尔博士提出的治疗方案是标准应对方法。对于目前的情况而言,这也是医生们唯一能为夏洪远做的。
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